罕见闽北40岁复杂先心病患者怀孕生女节能

东快讯（林雅）今日，闽北40岁高龄的法洛氏四联症（以下简称法四）患者曾小花（化名）就可以康复出院了。协和医院心实时掌握运行大坝的安全状况外科林峰主任医师是曾小花的主刀医生，他说，患法四的绝大多数病人在童年期即死亡了，来自文献报道的数据，20岁时仍生存者仅10%以下，极少数可以活到40岁以上。更何况，即使生存至生育年龄，也绝对禁止怀孕，一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见。

复杂先心病惹祸

从小又黑又瘦还老感冒

曾小花出生在闽北农村，刚出生时又黑又瘦，一哭闹就喘不上气，嘴唇和手指一直都是紫黑紫黑的。她经常感冒，广州恒大正处在放假期间。根据球队的计划三天两头就要上医院，长大了也是什么活都干不了。

在小时候，曾小花就查出心脏有问题，由于家境不好一直没有治疗。25岁时她结婚了，后来剖腹产生下一个健康的女儿。

近几年，曾小花的病情慢慢加重，走三四十米的平路就喘不过气来。此时，她的家境好转了，家中兄妹也支持她去看病。后来辗转来到协和医院就诊，最后确诊其患了法洛氏四联症。

协和心外科林峰主任医师说，法四是一种复杂的先天性心脏血管畸形，患者年龄越大，侧支血管越丰富，手术的难度和风险就越大。

通俗来讲，这类病人在肺动脉重度狭窄情况下，侧支血管就发育得比正常人更发达，才能存活。林峰说，但患者在20岁时仍生存者仅10%以下，极少数可以活到40岁以上。此外，即使生存至生育年龄，一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见，在全国也为数不多。

近4小时心脏杂交手术

解决先心病人心脏畸形

林峰说，法四如果能够根治，则预后相当令人满意，患者可以从事正常的工作和生活。随着技术的提高，法四根治术的死亡率已下降为3%-5%，但成年人的仍高达20%以上。

侧支血管丰富，这是成年病人存活下来的原因，但却是手术中最大的阻碍。因为术中这些侧支血管会回血，造成手术视野不清，延长手术时间，易引起致命性的术后并发症如灌注肺、心衰等。林峰说，给这样高龄的法四病人手术，任何一个环节出现问题都会导致严重后果。

于是，林峰的治疗团队经过仔细考证，在术前制定了精密的手术方案杂交手术方案。患者现在DSA导管室进行侧支血管介入封堵术后，马上进行体外循环下心内畸形纠治术。

近4个小时手术顺利完成，曾小花的心脏畸形一次性纠正成功。而她也成为第二个成功吃螃蟹的人，在我省利用心脏杂交手术治疗法四目前已成功2例。不过，林峰提醒，法洛氏四联症无自愈可能，年龄越大手术难度越大，成年病人应早做手术打算。

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